Медицинская энциклопедия - ангиоматоз сетчатой оболочки

Ангиоматоз сетчатой оболочки (angiomatosis retinae; синоним болезнь Гиппеля — Линдау) — редко встречающееся поражение сетчатой оболочки глаза, обусловленное аномалией развития сосудов. Этиология неизвестна. Патогистологически — резкое расширение сосудов, множество новообразованных сосудов, глиозное перерождение сетчатки. Первичными в процессе считаются сосудистые изменения (ангиоматоз), разращения же глиозной ткани и другие изменения — вторичными. Линдау установил связь между А. с. о. и ангиобластомами в ЦНС, а иногда и в других органах, что позволяет трактовать процесс в сетчатке как проявление врожденного порока развития периферических сосудов — системного ангиоматоза.

Ангиоматоз сетчатой оболочки наблюдается чаще на одном глазу. Офтальмоскопически — резкое расширение и извитость сосудов; ввиду наличия анастомозов и изменений в стенках артерий и вен они не отличимы друг от друга. На периферии глазного дна округлое образование красного или желтоватого цвета, напоминающее опухоль. В него входят и из него выходят расширенные и извитые сосуды (рис.). Иногда таких образований бывает несколько. В самой ткани сетчатки серовато-белые участки, образующиеся в результате дегенерации нервных элементов, субретинальных разращений и нарушения кровои лимфообращения. Процесс часто влечет за собой развитие отслойки сетчатки, иридоциклита, катаракты и вторичной глаукомы, что и приводит глаз к гибели. Диатермокоагуляция склеры и фотокоагуляция клубочков ангиоматоза оказывают незначительный эффект.